Демонстрация. Пример реабилитации ребенка 5 лет с атонически – астатической формой ДЦП (из видеоархива автора).
Мальчик Юра 5 лет поступил на реабилитацию по поводу атонически – астатической формы ДЦП.
Мальчик от первой беременности, протекавшей без осложнений у матери 27 лет. Роды срочные. Длительный безводный период. Стимуляция родовой деятельности. Ребенок родился в синей асфиксии. Оценка по Апгар -5 баллов. Реанимационные мероприятия в течение 5 минут. Далее в течение месяца находился в отделении для выхаживания новорожденных. После выписки домой отмечалось снижение тонуса всех групп мышц. Ребенок не держал головку. Глаза при вертикализации туловища закатывались под лоб. С момента выписки домой получал ноотропы, церебролизин витамины, массаж, иглорефлексотерапию. Неоднократно ежегодно лечился в различных реабилитационных центрах Украины и России. Положительной динамики не отмечалось. Ребенок признан бесперспективным с точки зрения реабилитации. Родителям неоднократно предлагали сдать ребенка в дом инвалидов.
При поступлении к нам на реабилитацию в ноябре 1994 г. отмечалось резкое отставание в массе, росте и других возрастных параметрических данных. Зубы: 2 верхних и 2 нижних резца. В возрасте 5 лет ребенок по росто-весовым показателям выглядел как полуторогодовалые дети. Активные движения в конечностях вялые низкоамплитудные. При вертикализации туловища отмечалась кратковременная фиксация глаз в среднем положении 2-3 секунды, затем глаза закатывались под верхний край глазниц. Головка удерживалась ребенком 1-2 минуты в вертикальном положении. В горизонтальном положении, лежа на животе, ребенок пытался поднять головку, но повернуть ее не мог. Пытался согнуть ноги в тазобедренных суставах и ползти, но сил не хватало. Кормление из соски. Ребенок, со слов мамы, никогда не плакал за все 5 лет жизни. Все рефлексы резко снижены. Со слов родителей последний год ребенок стал периодически подавать слабые звуки. За период осмотра не издал ни звука. На КТ головного мозга грубой патологии не обнаружено.
Реабилитация. С первого дня ребенку отменены ноотропы и церебролизин. Назначен элеутерокок по 10 капель однократно утром в течение месяца. Витамин "С" 0,25гр., "кальцинова" х 3 раза в день. Рекомендовано давать ребенку больше воды, соков. Одновременно начаты процедуры по авторской технологии (см. описание процедур) 2 раза в день утром и вечером. Общий интенсивный массаж всего тела и конечностей. Интересно, что уже на второй день к вечеру после трех процедур ребенок смог поднять голову и самостоятельно перевернуться в постели. На третий день он уже плакал и пытался активно сопротивляться процедурам, хотя был еще очень слаб. Мать отметила резкое возрастание аппетита у ребенка. К концу недели ребенок смог самостоятельно сидеть без поддержки в постели, активно гулил и издавал различные звуки. Стал тянуться к ярким игрушкам. Резко увеличился тонус в ногах и руках, к концу второй недели ребенок активно пытался ползать, перекатывался со спины на живот, с живота на спину, пытался приподняться в кроватке. К концу второй недели мать отметила прорезывание новых зубов. Выписан через 2 недели для поступления на продолжение реабилитации через 3 месяца.
Через три месяца после первого курса интенсивной реабилитации параметрические характеристики ребенка (рост, вес) соответствовали возрасту 3-х лет. Количество зубов увеличилось до 15. Движения в руках в полном объеме, определялся некоторый гипертонус сгибателей верхних и нижних конечностей. Ест самостоятельно. Может ходить, туловище держит прямо, но отмечается преобладание тонуса сгибателей и ротация стоп внутрь. Говорит косноязычно, но словарный запас большой. Читает стихи. Память у ребенка хорошая. Удивительно, что ребенок пытается рассказать с эмоциями и подробностями о первых днях реабилитации.
2-ой курс реабилитации продолжался в течение 2-х недель с применением лечебного костюма ДК (см. описание в следующих главах). Ребенок стал чище говорить, считать до 20. Научился ездить на 3-х колесном велосипеде, что и делал целыми днями. Ноги за период реабилитации вытянулись, распрямились, но сохранилась незначительная ротация стоп внутрь.
В течение года родители ребенка использовали лечебный костюм ДК. Наблюдение через год показало, что ребенок ускоренно развивается. На момент осмотра ребенок по росто - весовым показателям отставал от сверстников на один год. Интеллект ребенка был даже выше, чем у сверстников. Много знает стихов, может читать, пишет печатными буквами, считает до тысячи. Ходит и бегает свободно, но сохраняется небольшая ротация стоп вовнутрь.
Этот пример убедительно свидетельствует о том, что атонически-астатические формы ДЦП даже быстрее поддаются коррекции, чем спастические формы. При проведении первого курса реабилитационных мероприятий детям с атоническо-астатической формой ДЦП необходимо назначать жесткий общий массаж всего тела и конечностей. На определенной стадии восстановления у такого ребенка будет отмечаться клиника, напоминающая спастическую форму ДЦП с преимущественным нижним парапарезом. Но эта клиника будет отличаться от истинной формы спастической параплегии отсутствием спастических, неуправляемых движений, отсутствием гиперрефлексии и гиперэстезии. Эту клинику можно объяснить "синдромом укороченных мышц", развивающимся вследствие быстрого роста костей и отставанием роста и развития отводящей и разгибающей мускулатуры. Физиотерапия, массаж, ЛФК приводят к ускоренному развитию мускулатуры, нормализуют баланс мускулатуры, выравнивают осанку, устраняют ростовые деформации длинных трубчатых костей. Ускоренный рост и прорезывание зубов в первый месяц реабилитации являются объективным критерием положительной динамики реабилитационного процесса и развития организма.

Гиперкинетические формы ДЦП отличаются большим разнообразием, поэтому трудно дать точные рекомендации для лечения каждой конкретной формы.
В контексте описанного в этой книге патогенеза ДЦП, гиперкинезы можно рассматривать не только, как следствие локального повреждения ядер головного мозга, но и как динамическую генерализованную форму специфических ответов на неспецифические раздражители в виде прерывистых спастических сокращений поперечно-полосатой мускулатуры.
Усиление хаотичности движений обусловлено поражением ядер головного мозга и дополнительной компрессией или перерастяжением оболочек корешков при выходе из межпозвоночных отверстий. Раздражение нервных волокон в корешках ведет к дополнительному искажению сигналов, поступающих от гамма-рецепторов сухожильно-связочного аппарата суставов конечностей, что и формирует неадекватные двигательные реакции ребенка.

Особенности реабилитации детей с генерализованными формами гиперкинезов

Исходя из концепции специфического ответа на неспецифический раздражитель, можно рекомендовать приемы, облегчающие реабилитацию таких детей.
1. Тракционная ротационная манипуляционная технология проводится всем детям с гиперкинезами, хотя ее проведение в первые дни вызывает определенные сложности.
Хорошо поддаются коррекции гиперкинезы головы и отдельных конечностей, которые иногда прекращаются даже после недельного курса процедур. При генерализованных формах гиперкинезов лишь у 10% детей удается ликвидировать хаотичность движений сразу после проведения первого курса тракционной ротационной манипуляционной технологии. У остальных детей после процедур наблюдается улучшение сна, облегчение движений, появление высокоамплитудных моделированных движений. У всех детей с гиперкинезами после первого курса интенсивной реабилитации наблюдается ускорение роста и развития. Но, через некоторое время после первого курса процедур, рост позвонков в длину приводит к нарастанию компрессии корешков или перерастяжению твердой мозговой оболочки вокруг нервных корешков, что может проявиться в виде возобновления гиперкинезов. В отличие от рецидива, возобновившиеся гиперкинезы никогда не будет достигать тех же явлений, которые наблюдались перед первым курсом процедур. Целенаправленные движения, которым ребенок научился после первого курса реабилитации, сохраняются. Факт усиления гиперкинеза говорит о необходимости повторить короткий курс тракционной ротационной манипуляционной технологии. После повторных 5-7 процедур явления гиперкинеза уменьшаются еще больше, чем после первого курса процедур. В период лечения очень важно не упустить момент облегчения движений для наработки навыков координированных движений до того времени, как рост и развитие позвонков приведет к новому проявлению клиники гиперкинеза.

5947 0

Носит также название «вялой» формы. Характеризуется, главным образом, снижением мышечного тонуса. Ребенок не может контролировать движения головы, конечностей, туловища. Имеются также нарушения координации движений и равновесия, но это симптомы не являются доминирующими. Другая особенность этой формы заключается в том, что двигательные нарушения непременно сочетаются с резкой задержкой развития речи и психики.

В положении на спине ребенок вялый, малоподвижный. Тонус мышц снижен, причем в руках меньше, чем в ногах. Движения рук более активны.

Голову ребенок начинает держать только после 6 месяцев Если его взять под мышки, он не может удержать вертикальную позу, голова и туловище наклонены вперед. В положении на животе — не в состоянии держать голову в течение длительного времени и опираться на руки.

Сидеть ребенок начинает в полтора-два года. В этом положении ноги широко разведены, повернуты (ротированы) наружу. Выражен кифоз грудного отдела позвоночника. Поза неустойчива, туловище раскачивается из стороны в сторону. Устойчивость появляется в 4-6 лет.

Стоять ребенок начинает с 4— 8 лет, широко расставляя ноги и держась за руку взрослого или опору. Без поддержки он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Удержание туловища у больного происходит с опорой на пятки при рекурвации (переразгибании) коленных суставов. Голова и туловище наклонены вперед, тазобедренные суставы находятся в состоянии сгибания, голени отклонены назад, стопы плосковальгусные. Поза в значительной степени обусловлена выраженной слабостью четырехглавой мышцы бедра.

Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет, и только на небольшие расстояния. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью. Дети часто падают. Ноги при ходьбе широко расставлены.

У 80-90 % детей отмечается выраженное снижение интеллекта, нарушение речи. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться.

Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.

А.С. Левин, В.В. Николаева, Н.А. Усакова

Атонически-астатическая форма ДЦП является одним из наиболее тяжелых и непредсказуемых видов этого заболевания.

Она развивается при врожденном поражении лобных долей и мозжечка малыша. Патология характеризуется серьезным нарушением координации движений, пониженным тонусом мускулатуры.

На атонико-астатическую форму ДЦП приходится до 10% всех случаев церебрального паралича у детей. В большинстве ситуаций причина заложена в нарушении внутриутробного развития ребенка или родов, которые спровоцировали травму малыша. Среди факторов, способных повлиять на формирование болезни:

Гипоксия, связанная с курением или гормональным дисбалансом организма беременной, перенесенными вирусными или бактериальными инфекциями. Дети с астатической формой ДЦП чаще появляются у женщин с сахарным диабетом, бронхиальной астмой или хроническим бронхитом.
Гемолитическая болезнь у эмбриона. Проблема возникает при несовпадении резус-фактора матери и ребенка. Иммунная система женщины агрессивно разрушает эритроциты плода, что приводит к повышению в крови токсических соединений. Это становится причиной длительной интоксикации мозга малыша, провоцирует недоразвитие лобных долей.
Родовые травмы. При затяжных или патологических родах возникает опасность гипоксии из-за сдавливания пуповины, многократного обвития.
Наследственный фактор. Врачи проанализировали, что у родителей, имеющих любой тип церебрального паралича, риск родить малыша с атонически-астатической формой ДЦП повышается в 5–6 раз.

Дети с подобным заболеванием чаще встречаются среди недоношенных грудничков, рожденных на 28–30 неделе беременности.

Основные признаки и проявления болезни

ДЦП атонически-астатической формы по МКБ 10 имеет международный код G80.4. Первичные признаки заболевания проявляются уже в первые месяцы после рождения:

Выраженный тремор рук и ног;
неспособность удержать головку на 2–3 месяце;
сниженный интерес к игрушкам;
малыш не может согласно срокам научиться ползать, сидеть, не пробует вставать на ножки.

Атонически-астатическая форма ДЦП характеризуется пониженным тонусом мышц, при котором конечности «не слушаются» ребенка. Из-за отсутствия координации наблюдается множество лишних движений, неспособность держать тело в вертикальном положении.

У 90% маленьких пациентов наблюдается значительное отставание умственного развития, что мешает адаптации в окружающей среде.
Особенности коррекции атонически-астатической формы.

Характеристики атонически-астатической формы ДЦП свидетельствуют, что умение сидеть развивается только к 2 годам.

У ребенка первые попытки ходить формируются лишь к 4–7 годам, он не может стоять на одной ноге или перешагивать через мелкие препятствия. У 50% пациентов имеются тяжелые проблемы развития речи и зрения.

К сожалению, статодинамические нарушения при атонико-астатической форме ДЦП не поддаются лечению. Но методы коррекции, о которых мы говорили в блоге ранее, помогают ускорить развитие основных навыков. Чаще всего используются:

Лечебная физкультура;
массаж;
акупунктура;
занятия с логопедом;
прием медикаментов по назначению невропатолога.

При диагностике ДЦП атонически-астатической формы у детей прогноз врачей относительно умения ходить и адаптироваться в обществе неблагоприятный. Коррекционная терапия может улучшить речевые навыки, но многие осложнения не поддаются лечению, провоцируют развитие хронических заболеваний.

Двойная гемиплегия

Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значитель­ном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни.

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный реф­лекс, резко выражены все тонические рефлексы.

Функции рук и ног практически отсутствуют. Психическое развитие детей находится обычно на уров­не умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Спастическая диплегия

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под на­званием болезни или синдрома Литтля. По распространенно­сти двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конеч­ности поражаются в значительно большей степени.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, 30-35% детей страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизарт­рии, значительно реже - в форме моторной алалии.

В зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.

Гемипаретическая форма

При этой форме поражена одна сторона те­ла, левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее пора­жается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встре­чается чаще, чем левосторонний.

Гиперкинетическая форма

Атонически-астатическая форма

Смешанная форма

При ней име­ются сочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинетическая, гиперкинетически-мозжечковая и т.д. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой.

5. Этиология и патогенез ДЦП

Термин «детский церебральный паралич» объединяет синдромы двигательных расстройств, возникающие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза.

Патогенез ДЦП

Структуные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на две группы:

Неспецифические изменения самих клеток;

Изменения, связанные с нарушением развития мозга, т. е. с дизонтогенезом.

Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые более активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП.

Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств.

Детский церебральный паралич является резидуальным состо­янием, т.е. не имеет прогрессирующего течения. Однако по мере развития ребенка различные проявления недостаточности дви­гательных, речевых и других психических функций могут видоиз­меняться, что связано с возрастной динамикой морфо-функциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга. Кроме того, более выраженные проявления декомпенсации могут определяться нарастающим несоответствием между возможностями поврежденной центральной нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой по мере роста ребенка. Явления декомпенсации также могут усиливаться при ослож­нении двигательных расстройств различными патологическими не­врологическими и психопатологическими синдромами. Среди них наибольшее значение имеют: гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, синдром вегетативно-висцераль­ных дисфункций, стойкий церебрастенический синдром.

В основе детского церебрального паралича лежит внутриутроб­ное или перинатальное повреждение головного мозга ребенка под влиянием различных неблагоприятных факторов, действовавших во время внутриутробного периода развития и (или) в момент родов. В более редких случаях (около 2-3%) в возникновении ДЦП может играть роль генетический фактор.

Пренатальные факторы

Обычно выделяют 3 группы этих факторов:

1. состояние здоровья матери;

2. отклонения в ходе беременности;

3. факторы, нарушающие развитие плода.

Постнатальные факторы

На постнатальной стадии выделяются следую­щие причины отклонений:

Травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т. д.;

Инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга;

Интоксикации: лекарственными веществами, антибиоти­ками (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;

Кислородная недостаточность: при удушении, утоплении
и др.;

При новообразованиях и других приобретенных отклоне­ниях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т. д.

Значительное число случаев ДЦП относят к группе с не­известной этиологией (по данным некоторых авторов, - до 30% случаев).

6. Спастическая диплегия. Клиническая характеристика

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под на­званием болезни, или синдрома, Литтля. По распространенно­сти двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конеч­ности поражаются в значительно большей степени.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6-8 годам может быть устранена; 30-35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизарт­рии, значительно реже - в форме моторной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных наруше­ний варьируется в широких пределах. Это связано с време­нем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врож­денные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опо­ры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нару­шается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, уси­лен, так же как и тонические рефлексы: шейные, лабиринт­ный; причем степень их выраженности может нарастать к 2-4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивает­ся. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в по­рочный круг оказываются втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта жест­кая связь тонических рефлексов с мышцами к 2-3 годам при­водит к формированию стойких патологических синергии и как следствие - к стойким порочным позам и установкам.

К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стой­кими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.

Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвига­ются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти де­ти себя не обслуживают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформа­ции во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50-60% - задержка психического развития, у 25-35% - умственная отста­лость. У этих детей на протяжении 3-7 и более лет не ре­дуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети со средней степенью тяжести двигательного пораже­ния передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. То­нические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нару­шения наблюдаются у 65-75% детей, ЗПР - у 45-55%, у 15-25% - умственная отсталость.

Дети с легкой степенью тяжести двигательного пораже­ния отмечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суста­вах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети само­стоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40-50% де­тей, ЗПР - у 20-30%, умственная отсталость - у 5%.

Прогностически спастическая диплегия - это благопри­ятная форма заболевания в отношении преодоления психи­ческих и речевых расстройств и менее благоприятная в от­ношении становления локомоций.

7. Двойная гемиплегия. Клиническая характеристика

Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значитель­ном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными деструктивно-атрофическими изменениями, расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т. д. Оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические, речевые.

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный реф­лекс, резко выражены все тонические рефлексы: лаби­ринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, сто­ять и ходить.

Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда пре­обладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием 1 сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов (шей­ного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тони­ческих рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы (см. рис. 1). При поддержке в вертикальном положе­нии, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита [Т.Г. Шамарин, Г.И. Белова, 1999].

Психическое развитие детей находится обычно на уров­не умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

8. Гемипаретическая форма ДЦП. Клиническая характеристика

Эта форма заболевания характеризуется поражением одно­сторонних руки и ноги. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, ин­фекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона те­ла, левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее пора­жается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встре­чается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полуша­рие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которо­го наиболее сложны и многообразны. У 25-35% детей наблю­дается легкая степень умственной отсталости, у 45-50% - вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20-35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже - моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врож­денные двигательные рефлексы оказываются сформирован­ными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, ша­говые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим за­позданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10 месяцам жизни ребен­ка, которые постепенно нарастают (рис. 3). Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются взрослых. Двигательные нарушения носят стойкий характер, несмотря на проводимую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю, легкую.

При тяжелой степени поражения верхней и нижней конечности наблюдают­ся выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в пред­плечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. В паретичной руке и ногеотмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Де­ти начинают ходить самостоятельно только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% де­тей выявляется умственная отсталость, у 55 - 60% - речевые расстройства, у 40-50% - судорожный синдром.

При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограни­чение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной мо­жет брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоя­тельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. У 20-30% детей наблюдается ЗПР, у 15-20% - умственная отсталость, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% - судорожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в ру­ке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начи­нают ходить самостоятельно с 1 г. 1 мес. - 1 г. 3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25-30% детей отмечается ЗПР, у 5% - умственная отсталость, у 25-30% - речевые расстройства.

9. Гиперкинетическая форма ДЦП. Клиническая характеристика

Причиной этой формы ДЦП чаще всего является били- рубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недо­ношенность с последующей черепно-мозговой травмой во вре­мя родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжаю­щих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригид­ность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигатель­ный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.

После рождения у такого ребенка врожденные двига­тельные рефлексы оказываются нарушенными: врожден­ные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2-3 месяца могут наблю­даться внезапные мышечные спазмы. Сни­женный тонус сменяется дистонией. Уста­новочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем формировании. За­держка формирования установочных реф­лексов, мышечная дистония, а впоследст­вии и гиперкинезы нарушают формирова­ние нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может на­учиться самостоятельно сидеть, стоять и хо­дить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2-3 лет, чаще всего са­мостоятельное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда только в 9- 12 лет.

При гиперкинетической форме ДЦП мо­гут наблюдаться гиперкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны.

Выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформ­ный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (см. рис. 4). Атетоз характери­зуется медленными, червеобразными дви­жениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах ко­нечностей.

Гиперкинез возникает с 3-4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10-18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального разви­тия к 2--3 годам жизни. Интенсивность гиперкинеза усиливается под влиянием экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональ­ных раздражителей. В покое гиперкинез значительно умень­шается и практически полностью исчезает во время сна.

Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Неред­ко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскирует­ся гиперкинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюдаются снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетатив­ные нарушения, значительно снижена масса тела.

Нарушения речевой функции встречаются у 90% боль­ных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР - у 50%, нарушения слуха - у 25-30% .

Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.

П рогностически это вполне благоприятная форма в отно­шении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболе­вания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом - дети, как правило, овладевают самостоя­тельным передвижением к 2-3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.

10. Атонически-астатическая форма ДЦП. Клиническая характеристика

Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется па­резами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, на­рушением координации движений, равно­весия.

С момента рождения выявляется несо­стоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы (см. рис. 6). Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные установочные рефлексы значительно задер­живаются в развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить -6 годам.

К 3-5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60-75% детей, имеет место ЗПР.

Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно- иосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Харак­терными симптомами являются атаксия, гиперметрия, ин- тенционный тремор. В тех случаях, когда имеет место выра­женная незрелость мозга в целом, и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже - умеренной степени выраженности, наблюдаются эйфория, суетливость, расторможенность.

Эта форма прогностически тяжелая.

11. Ранняя диагностика и прогноз развития детей с ДЦП

Установление раннего диагноза ДЦП очень важно для эф­фективности последующего его лечения. Такая диагностика достаточно сложна, чему, к сожалению, способствует и то, что такой диагностике не придают достаточного значения.

Обычно предположение о наличии ДЦП подтверждается во второй половине первого года жизни, когда нарушения движения становятся заметны. В то же время показало, что при обследовании детей в возрасте 1, 6, 8, 12 месяце. в груп­пы высокого риска с использованием показателей сенсо- моторики по соответствующей шкале к 6 месяцам можно получить высокоинформативные данные о возможном ходе дальнейшего развития ДЦП. Анализ индивидуальных пока­зателей отклонений показал, что если к 8 месяцам имеется три и более измененных показателя развития, то возможность развития ДЦП велика.

При этом, по сравнению со здоровыми детьми, уже в воз­расте 4 месяцев у детей с ДЦП значительно снижены по­казатели развития интеллектуальных способностей. Как симптом, подозрительный на наличие ДЦП, обычно рас­сматриваются изменение тонуса мышц, состояние «детских » рефлексов, задержка развития движения, атипичные дви­жения.

Даже у детей с относительно легкими проявлениями двига­тельных нарушений отмечается в первые годы жизни задерж­ка психического и речевого развития. У части больных в даль­нейшем это состояние сглаживается, но у некоторых детей те или иные нарушения психического развития и речи остаются разной степени выраженности. У большинства больных ДЦП имеются расстройства зрения, кинестезий, вестибулярной сис­темы, схемы тела, что влечет за собой патологию пространст- иенных представлений, а отсюда нарушения чтения и письма, ограничение в выборе профессии.

У части детей с ДЦП отмечаются сильное снижение активности, отсутствие мотивации к действию и общению с окружающими, нарушение развития познавательной деятельности, эмоционально-волевые расстройства, имеются и определенные нарушения внимания: низкая активность, инертность, труд­ность привлечения к целенаправленной деятельности, высокая отвлекаемость и т. д.

В синдроме ДЦП большое значение имеют интеллектуаль­ные нарушения, которые характеризуются диссоциирован­ным развитием психических функций. Такие нарушения оказываются различными по характеру и степени при раз­личных формах ДЦП.

Повреждение еще незрелых мозговых структур сущест­венно влияет на дальнейшее развитие познавательных про­цессов и личности детей с ДЦП. Известно, что погибшие нерв­ные клетки не способны к восстановлению, но необычайная функциональная пластичность нервной ткани ребенка спо­собствует развитию компенсаторных возможностей. Поэто­му своевременно начатая коррекционная работа с больными детьми имеет важное значение в преодолении нарушений речи, зрительно-пространственных функций, личностного развития.

Многолетний опыт отечественных и зарубежных специа­листов, работающих с детьми с церебральным параличом, по­казал, что чем ранее начата медико-психолого-педагогичсеская реабилитация этих детей, тем она более эффективна и лучше ее результаты.

Особые трудности представляет прогностическая оцен­ка психомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наиболее вероятен при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП.

12. Клинические симптомы поражения двигательной сферы при ДЦП

Можно выделить общие для всех форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют структуру двигательного дефекта при ДЦП.

1. Наличие параличей и парезов.

Центральный паралич – полное отсутствие возможности совершать произвольные движения Парез - слабая форма паралича, выражающаяся в ограничении возможности совершать произвольные движения (ограничение объема движений, снижение мышечной силы и пр.). Центральные параличи и парезы обусловлены поражением двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга.

2.Нарушение мышечного тонуса.

Спастичность, мышечная гипертония – повышение мышечного тонуса.

Мышечная дистония – изменчивость мышечного тонуса.

Мышечная гипотония – мышцы характеризуются слабостью, дряблостью, вялостью.

3.Повышение сухожильных и периостальных (надкостничных) рефлексов (гиперрефлексия) .

Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, зона их вызывания (рефлексогенная зона) расширена. Крайняя степень проявляется клонусом - ритмичными, долго не прекращающимися сокращениями какой-либо мышцы, возникающими вслед за резким ее растяжением.

4.Синкинезии (содружественные движения) .

Синкинезии - это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Различают физиологические и патологические синкинезии.

5.Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов .

При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище.

6.Несформированность реакций равновесия и координации движений.

Равновесие тела - это состояние устойчивого положения тела в пространстве. Существует статическое равновесие тела (при стоянии) и динамическое равновесие (при движении).

Нарушения равновесия тела и координации движений проявляются в патологической походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП.

7.Нарушение ощущения движений (кинестезии).

При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений и пр. У многих детей искажено восприятие направления движения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону.

8.Насильственные движения.

Насильственные движения выражаются в гиперкинезах. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигательных актов.

9.Защитные рефлексы.

Симптомы поражения пирамидной системы, проявляющиеся при центральном параличе. Защитные рефлексы - это непроизвольные движения, выражающиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении.

10.Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные).

Патологическими называются рефлексы, которые у взрослого здорового человека не вызываются, а проявляются лишь при поражениях нервной системы.

Патологические рефлексы разделяют на сгибательные и разгибательные (для конечностей). 11.Позотонические рефлексы.

Позотонические рефлексы относятся к врожденным безусловно рефлекторным двигательным автоматизмам. При нормальном развитии к 3 мес. жизни эти рефлексы уже угасают и не проявляются, что создает оптимальные условия для развития произвольных движений. Сохранение позотонических рефлексов является симптомом поражения ЦНС, симптомом ДЦП.

13. Характеристика двигательных функций у детей с ДЦП

У детей с ДЦП задержано или нарушено формирование всех двигательных функций: удержание головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Большие вариации в сроках развития двига­тельных функций связаны с формой и тяжестью заболевания, состоянием интеллекта, с временем начала сис­тематической лечебно-коррекционной работы.

Для детей с ДЦП в первые пять месяцев жизни характерно сильное отставание в развитии их двигательных функций.

Только незначительная часть детей может к 5 месяцам удер­живать голову. У них отмечается патологическое состояние кистей рук, характеризующееся приведением первого пальца к ладони и плотным сжатием кулаков. В некоторых случаях кисть бывает паретичной, свисающей. У подавляющего большинства детей отсут­ствует зрительно-моторная координация. Положение тела ребенка в ряде случаев бывает вынужденным с запрокинутой головой, что ограничивает поле зрения ребенка и является одной из причин задержки его психического развития с первых месяцев жизни. Общий мышечный тонус патологически изменен, в большинстве слу­чаев с тенденцией к его повышению. Уже в этом возрасте задержка двигательного развития сочетается с отставанием в развитии голо­совой активности и ориентировочно-познавательной деятельности ребенка.

К 12 месяцам лишь незначительное число детей удерживают голову, в основном дети не могут самостоятельно сидеть, что отрицательно сказывается на развитии их познавательной деятель­ности. У большинства детей отмечаются патологическое состояние кистей рук, недостаточность или отсутствие зрительно-моторной координации и манипулятивной деятельности.

Только некоторые дети могут стоять у опоры, а у многих от­мечается вынужденное положение тела, невозможность поворотов с боку на бок, патологическая опора при попытке поставить их на ноги.

К двум годам некоторые дети еще плохо удерживают голову, не умеют свободно ее поворачивать и разглядывать окружающее. Они не в состоянии поворачиваться и менять положение своего тела, самостоятельно сидеть, захватывать и удерживать игрушки. В большинстве случаев кисти рук детей сжаты в кулаки, плотно приведен к ладони первый палец, и невозможно его участие при захвате игрушек. Лишь очень немногим детям доступна предметная деятельность с помощью взрослого. Во всех случаях отмечается патологическое изменение мышечного тонуса.

Лишь некоторые дети могут стоять у опоры, переступать с поддержкой за руки. Как правило, нарушения произвольной мото­рики сочетаются с выраженной патологией артикуляционного ап­парата, голоса, дыхания. Вместе с тем у ряда детей отмечается довольно высокий уровень эмоциональных реакций и познаватель­ной деятельности в целом. У детей с ярко выраженной патологией двигательной сферы и артикуляционного аппарата доречевая го­лосовая деятельность в этот возрастной период практически отсут­ствует.

14. Нарушения сенсорных функций у детей с ДЦП.

Восприятие у детей с ДЦП существенно отличается от восприятия нормально развивающихся детей, и здесь можно говорить и о количественном отставании от возрастных нормативов, и о качественном своеобразии в формировании данной психической функции.

У ребенка с ДЦП на оптический и звуковой раздражитель возникает притормаживание общих движений. При этом отсутствует двигательный компонент ориентировочной реакции, т.е. поворот головы в сторону источника звука или света. У некоторых детей вместо ориентировочных реакций возникают защитно-оборонительные реакции: вздрагивание, плач, испуг.

У детей с ДЦП нарушение зрительного восприятия (гнозиса) затрудняет узнавание усложненных вариантов предметных изображений (перечеркнутых, наложенных друг на друга, «зашумленных» и др.). Существенные трудности наблюдаются в восприятии конфликтных составных фигур (например, утки и зайца). У некоторых детей часто долго сохраняется зрительный след от предыдущего изображения, что мешает дальнейшему восприятию. Наблюдается нечеткость восприятия картинок: одну и ту же картинку со знакомым предметом дети могут «узнавать» по-разному.

Нарушение зрительного восприятия может быть связано с недостаточностью зрения, что нередко наблюдается у детей с ДЦП.

У некоторых детей с ДЦП отмечается снижение слуха, что отрицатель влияет на становление и развитие слухового восприятия, в том числе и фонематического (неразличение сходных по званию слов: «коза» - «коса», «дом» - «том»). Любое нарушение слухов восприятия приводит к задержке речевого развития. Ошибки, обусловленные нарушением фонематического восприятия, ярче всего проявляются на письме.

Слабое ощущение своих движений и затруднения в ходе осуществления действий с предметами являются причинами недостаточности активного осязательного восприятия у детей с ДЦП, том числе узнавания предметов на ощупь (стереогноза). Известно, что у здорового ребенка первое знакомство с предметами окружающего мира проходит путем ощупывания предметов руками. Стереогноз является врожденным свойством, а приобретается в процессе предметно-практической деятельности ребенка. У большинства детей с ДЦП имеет место ограниченность предметно-практической деятельности, ощупывающие движения рук слабые, осязание узнавание предметов на ощупь затруднены.

15. Нарушение зрительно-моторной координации у детей с ДЦП.

Для формирования предметно-практической и познава­тельной деятельности важное значение имеет согласован­ность движений руки и глаза. Вначале здоровый ребенок, двигая рукой в пределах поля зрения, не обращает на нее внимания. Далее взгляд начинает следовать за рукой, а за­тем и направлять движения руки.

У детей с ДЦП в результате поражения двигательной сфе­ры, а также мышечного аппарата глаз согласованные дви­жения руки и глаза развиты недостаточно. В этом случае дети оказываются не в состоянии следить глазами за своими движениями, что препятствует развитию манипулятивиой деятельности, кон­струирования и рисования, а в дальнейшем тормозит форми­рование учебных навыков (чтения, письма) и познавательной деятельности.

Зрительно-моторная координация особенно важна на начальном этапе обучения чтению, когда движение пальцем ребенок прослеживает глазом, указывает и определяет по­следовательность букв, слогов, слов. Техника и плавность чтения формируются на этой основе. Такие учащиеся не удерживают рабочую строку в тетради или при чтении, по­скольку соскальзывают с одной строки на другую, вследст­вие чего не могут понять смысл прочитанного и проверить свое письмо.

Несформированность зрительно-моторной координации проявляется не только при чтении и письме, но и при овла­дении навыками самообслуживания и другими трудовыми и учебными умениями.

По этой же причине замедляется процесс формирования на­выков самообслуживания. Невозможность проследить глаза­ми за действиями своих рук, скоординировать движения руки и глаза приводит к недостаточной организации произвольного двигательного акта на уроках физкультуры: дети не могут удер­жать цель, затрудняются бросать и ловить мяч, овладевать уме­ниями и навыками в других спортивных играх.

16. Нарушение пространственного анализа и синтеза у детей с ДЦП.

У детей с нарушенной фиксацией взора, с недостаточным прослеживанием предмета и ограничением поля зрения могут наблюдаться выраженные пространственные нарушения. Особенно дети затрудняются в определении правой и левой сторон своего тела и тела товарища, в показе его частей. Не­обходимые знания для формирования пространственных по­нятий о «левом» и «правом» развиваются на основе сохран­ного восприятия схемы тела. У детей с ДЦП часто отмечаются нарушения схемы тела, особенно они бывают выражены при поражении левых конечностей. Ребенок с трудом восприни­мает, запоминает части своего тела, долго путается в опреде­лении направления.

На начальных этапах обучения в школе выясняется, как правило, что и другие пространственные представления, та­кие, как «вверху», «внизу», «слева», «справа», «сзади», детьми не усвоены.

Пространственный анализ осуществляется целым комплексом анализаторов, хотя основная роль принадлежит двигательному анализатору, который является главным нарушенным звеном при ДЦП. В силу двигательной недостаточности, ограниченности поля зрения, нарушения фиксации взора, речевого дефекта развитие ориентировки в пространстве может задерживаться, а к школьному возрасту у ребен

Болезни

В нашей стране уже много лет действует классификация , принятая еще известным во всем мире неврологом Ксенией Александровной Семеновой. Четкая градация симптомов и проявлений заболевания помогает логопедам, психологам и врачам подбирать оптимальные варианты лечения. К примеру, атонически-астатическая форма ДЦП отличается определенными двигательными, речевыми и психическими отклонениями. Она возникает при патологиях мозжечка и лобных долей головного мозга. Такая форма недомогания считается очень тяжелой, она крайне сложно поддается лечению.

Симптомы

Еще на первом году жизни малыша родители могут увидеть снижение темпов психомоторного развития. Убедиться или разувериться в своих опасениях сегодня помогают сайты самодиагностики в Интернете. Родители отвечают на ряд вопросов, заполняя поля в электронной форме, а затем получают вероятный диагноз. Это лишь приблизительный итог, подтвердить его или опровергнуть должен специалист в медицинском учреждении.

Специалист ставит диагноз, основываясь на таких симптомах атонически-астатической формы ДЦП:

Родители могут заметить отклонения от нормы в поведении ребенка еще на первом году жизни. Как правило, малыш не может держать равновесие, координация движений у него нарушена, явно заметен тремор, движения чрезмерные. К таким последствиям приводят следующие причины атонически-астатической формы ДЦП:

• Поражение только мозжечка. В этом случае дети не проявляют инициативу, плохо читают и пишут.
• Поражение мозжечка и лобных долей. Тогда у ребенка могут проявиться агрессивность, недоразвитость познавательной деятельности.

Согласно исследованиям Екатерины Семеновой, у детей с этой формой ДЦП также наблюдается умственная отсталость, причем в тяжелой стадии. Врач рекомендовала направлять больных в учреждения Министерства социальной защиты. Это связано с тем, что в большинстве случаев при такой форме ДЦП ребенок не может себя самостоятельно обслуживать, а также посещать дошкольные и школьные учреждения.

Родители обычно обращаются к терапевту, когда хотят выяснить, как помочь ребенку. На вопрос, какой врач лечит ДЦП в атонически-астатической форме, можно дать такой ответ:

Во время первого визита к специалисту ребенок будет осмотрен, а родители должны будут ответить на следующие вопросы:

1. Как давно у ребенка наблюдаются изменения в поведении?
2. Замечали ли родители ранее отклонения в физической активности малыша?
3. Во время вынашивания ребенка было ли диагностировано кислородное голодание?
4. Малыш появился на свет раньше срока или согласно ПДР?
5. Роды прошли нормально, или у ребенка была травма?
6. Болела ли мать малыша во время беременности краснухой, сифилисом, гриппом, различные хроническими недомоганиями, в том числе, пневмонией и туберкулезом?
7. Применялись ли средства для стимуляции во время родов?
8. С какой массой тела малыш появился на свет?

Лечение атонической формы ДЦП

Более 80 % детей с таким видом церебрального паралича имеют сниженный интеллект. Обычно они агрессивные, негативно реагируют даже на стандартные ситуации. Кроме того, у многих больных лечение атонической формы ДЦП затруднено еще и потому, что ребенок не инициативен, подавлен, отказывается от любых манипуляций. Также у 50 % детей наблюдаются судороги, атрофируются зрительные нервы. В целом, атонически-астатическая форма ДЦП имеет крайне неблагоприятный прогноз. Однако для улучшения состояния больного, тем не менее, назначаются.